Geschiedenis

1880
In de Bijbel werden al gevallen beschreven van slaperige reuzen, en oude mythologische verhalen maakten melding van een koning die lijdt aan mysterieuze slaapperioden.

De eerste wetenschappelijke casusbeschrijvingen dateren uit 1877 en zijn opgetekend door de Duitse neuroloog Westphal, maar het is vooral te danken aan de Franse zenuwarts en wijnkenner Gélineau dat de aandoening sinds 1880 bekend staat als narcolepsie. Een van zijn patiënten, een 38-jarige wijnhandelaar, had sinds enkele jaren steeds meer last van overweldigende slaperigheid, slaap die zelfs kon optreden midden in een gesprek of tijdens een maaltijd. Daarnaast bleek de wijnhandelaar ook bijzonder te reageren op emoties: door plotseling door zijn knieën te zakken alsof hij slappe benen had. Het jaar erop volgde een nieuwe publicatie onder de titel De la narcolepsie, waarin Gélineau veertien gelijkwaardige patiënten beschreef.

1916
Aangezien met de term ‘narcolepsie’ vooral het plotseling ongewild kortdurend in slaap vallen werd bedoeld, vond de Duitse neuroloog Henneberg in 1916 het wenselijk de plotselinge aanvallen van spierzwakte met een andere benaming aan te duiden, te weten ‘kataplexie’. Sinds die tijd worden narcolepsie en kataplexie, die

bij één en dezelfde persoon onafhankelijk van elkaar en in wisselende mate kunnen optreden, als de twee hoofdklachten van het narcolepsie-syndroom beschouwd. Naarmate er meer patiënten werden beschreven, bleek dat sommige van hen ook regelmatig last hadden van andere verschijnselen. De twee meest voorkomende klachten waren het optreden van zeer levensechte en vaak beangstigende dromen, vooral tijdens het inslapen, en soms tijdens het wakker worden. Dit werd aangeduid als hypnagoge (slaapgebonden) hallucinaties. Een tweede verschijnsel was wakker worden en zich niet meer kunnen bewegen, behalve de ogen. Deze algehele verlammingstoestand duurt vaak erg kort, maar is natuurlijk ook erg beangstigend. Deze slaapverlamming staat in de literatuur bekend als ‘slaapparalyse’.

1957
Om te verduidelijken dat bij sommige patiënten alle vier de klachten in wisselende mate aanwezig kunnen zijn – verschijnselen die met elkaar alleen worden gezien bij patiënten met narcolepsie – werd door Yoss en Daly in 1957 de term ‘narcoleptische tetrade’ ingevoerd.

1968
Door het gebruik van polygrafisch onderzoek voor het bestuderen van de graad van alertheid overdag, en soort en diepte van slaap ’s nachts (Rechtschaffen en Kales, 1968) werd vastgesteld dat het verloop van de slaap van narcolepsiepatiënten een typische afwijking vertoonde. Waar normaal na het inslapen eerst oppervlakkige langzame slaap optreedt, gevolgd door diepe langzame slaap, opnieuw gevolgd door oppervlakkige slaap en dan tenslotte droom (REM) slaap, bleek dat bij mensen met narcolepsie de droomslaap reeds enkele minuten na het inslapen kan optreden. Ditzelfde afwijkend patroon werd vastgesteld wanneer narcolepsiepatiënten spontaan overdag in slaap vielen.

1973
De ontdekking in 1973 dat ook dieren, en meer specifiek honden, aan narcolepsie kunnen lijden heeft in belangrijke mate bijgedragen aan verder wetenschappelijk onderzoek. Dit had niet alleen ten doel om meer inzicht te krijgen in de oorzaak en de wijze waarop deze aandoening kan ontstaan, maar ook om de effectiviteit van geneesmiddelen te testen. Helaas tot op heden slechts met beperkt resultaat.

1983-1984
Opzienbarend waren de bevindingen van de Japanse wetenschappers Yutaka Honda en Takeo Juji, gepubliceerd in 1983-1984. Zij ontdekten dat in 98% van de onderzochte Japanse narcolepsie-patiënten het antigen HLA-DR2, DQ-1 aanwezig was. Niet lang daarna werd deze bevinding bevestigd door eenzelfde onderzoek onder Kaukasische proefpersonen. Overigens werd het antigen ook bij 20% van mensen zonder narcolepsie aangetroffen. De resultaten waren aanleiding voor verder onderzoek naar een eventuele genetische oorzaak voor narcolepsie.

1998-1999
Dit onderzoek heeft tot een verrassende ontwikkeling geleid, te weten de ontdekking van een GEN defect in de erfelijke vorm van narcolepsie. Het blijkt dat een verstoorde functie van de hypocretines (chemisch transport vloeistoffen die uitsluitend in de hypothalamus van de hersenen wordt aangemaakt) resulteerde in narcolepsie. Dit blijkt niet alleen het geval te zijn bij honden maar ook een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van narcolepsie bij de mens. Zo vonden onderzoekers in Leiden en Stanford dat hypocretine (type 1) niet aantoonbaar is in het hersenvocht van personen die lijden aan narcolepsie. Dit zou worden veroorzaakt door het voortijdig afsterven van de hersencellen die deze stoffen produceren. Hopelijk zal deze ontdekking in de toekomst leiden tot een gemakkelijker vaststellen van de aandoening reeds in een vroegtijdige fase en tot een betere behandeling. Gelukkig zijn niet bij alle mensen met narcolepsie alle klachten aanwezig en daarenboven kunnen ze sterk wisselen in intensiteit. Hierdoor is het ziektebeeld soms verwarrend en wordt laat de diagnose gesteld of wordt een onjuiste diagnose gesteld. Daarom is het ook van groot belang dat wereldwijd onder de benaming narcolepsie hetzelfde klachtenpatroon wordt verstaan. De thans meest gangbare definitie is deze die in 1990 werd opgenomen in de International Classification of Sleep Disorders en die luidt als volgt:

“Narcolepsie is een aandoening van onbekende oorsprong, gekenmerkt door vergrote slaperigheid, die typisch is geassocieerd met kataplexie en andere droomslaap gebonden verschijnselen zoals hypnagoge hallucinaties en slaapparalyse”